1、免疫球蛋白轻链概述

免疫球蛋白(Ig)由两条重链和两条轻链组成，其中轻链分为κ(kappa)和λ(lambda)2个型别，每个Ig分子上只有一个型别的轻链，人类κ和λ的比例约为2:1。

轻链为能自由通过肾小球基底膜的小分子蛋白质，在肾小管被重吸收回到血循环中，所以正常人尿中只有少量轻链存在。当代谢失调和多发性骨髓瘤(Multiple myeloma, MM)时，恶性增生的异常浆细胞在制作免疫球蛋白的过程中，产生过多的轻链且在未与重链装配前即从细胞内分泌排出，使血中出现大量游离轻链，其可通过肾小球滤过膜滤出，当超过肾小管重吸收范围，将从尿中排出，即为Bence-Jones蛋白(本周蛋白)。

一个B细胞只能产生一种轻链，一个抗体分子中的两条轻链是相同的。当其中一种轻链的含量显著增加时，很可能是来自于同一个B细胞克隆。

2、临床意义

2.1、轻链阳性或升高见于MM、慢性淋巴细胞性白血病、巨球蛋白血症、淀粉样变性和恶性肿瘤等。MM是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病，发病率占所有癌症的1%，占血液系统恶性肿瘤的10%左右，且常伴有贫血、肾衰和骨髓瘤细胞髓外浸润所致的各种损害。由于MM的临床表现多样，极易发生误诊或漏诊，因此患者被确诊时多已涉及多组织和脏器的受累。在多发性骨髓瘤患者中，约20%患者只分泌游离轻链，50%的既有单克隆免疫球蛋白，又有单克隆尿轻链，前者预后较差。

2.2、轻链病：变异的浆细胞产生大量的异常轻链，而重链合成相应减少，部分过多的轻链蛋白沉积于肾脏和其他内脏组织引起淀粉样病变。临床表现：本病发病年龄较轻，患者常以发热、贫血、出血倾向，浅表淋巴结及肝脾肿大，继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤，不少轻链病会发展明显的骨髓瘤。大多数病例存在心脏，神经，肝和肾脏受累。严重的肾功能损害（肾小球病变）为主要症状。在血清和尿液中大量出现游离轻链片段。κ/λ型比值明显异常，血清及尿中往往可同时检测出相同类型的Ig轻链片段。

3、项目说明

3.1标本采集：

血：清晨空腹采集静脉血4ml。

尿：随机尿液或24h尿液，请勿使用防腐剂。

3.2医嘱开立：

轻链KAPPA.LAMBDA定量，（快捷键：QLKAPPAL）

3.3报告时间：

当天12点之前标本，当天出报告。

3.4咨询电话：

（免疫室）内线：8060  外线：8060060

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